ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ

Клиническая картина. Имеется многократное поражение мышц конечностей, спины и шеи. Отмечаются нарастающая мышечная бессилие и лимитирование перемещений (вплоть до обездвиженности), небольшие боли, атрофия мышц. В начале заболевания возможен локальный или же диффузный отек мышц. Зачастую поражаются мышцы глотки, гортани, межреберные мышцы и диафрагма, что ведет к нарушению глотания, расстройству голоса, нарушению дыхания и развитию аспирационной пневмонии.

Характерно поражение кожи: покраснение и порой отек в основном на открытых частях тела, в области век, над костными выступами в области локтевых суставов, суставов кистей. Вполне вероятно поражение сердца (миокардит), нетяжелых (интерстициальная пневмония).

Диагноз основывается на стереотипной клинической картине, характерных изменениях лабораторных показателей, данных электромиографии и биопсии мышц. Важна настороженность в отношении полномочия злокачественной опухоли.

Лечение проводят кортикостероидами. Терапия ими обязана быть начата как возможно в свое время и в достаточных, как правило, наибольших дозах. Излечение кортикостероидами ведется длительно (годами). Недопустимы слишком стремительное падение дозы вещества и тем наиболее досрочная его отмена, так как это обыкновенно приводит к внезапному обострению процесса. При дисфагии важен кропотливый уход за больными: кормление полужидкой или же жидкой пищей, профилактика аспирационной пневмонии (дыхательная гимнастика) и пролежней. При стихании острых явлений проводят массаж, лечебную физкультуру, общеукрепляющую терапию. Пациентом противопоказано вступление вакцин, сывороток.

Прогноз для жизни при актуальной и адекватной терапии сравнительно благоприятный.