Определение
Гемангиома печени является наиболее распространенной доброкачественной опухолью печени. Она состоит из заполненных кровью полостей, питаемых печёночными артериями. Считается, что это врождённое образование.
Эпидемиология
Распространённость в мире от 0.4 до 20%. Чаще встречается у взрослых с выявлением в возрасте 30-50 лет.
Распространенность в популяции в целом сильно варьируется, чаще всего обнаруживается случайно во время исследований изображений для различных несвязанных патологий. Женщины более восприимчивы, что подтверждается всеми имеющимися исследованиями, с соотношением случаев между женщинами и мужчинами 5:1.
Чаще всего гемангиома печени одиночна, но возможны множественные поражения - от 2 до 20% органа.
Виды гемангиом
- капиллярные гемангиомы разменом до 3см. из них только 10% со временем увеличиваются по причинам, пока неизвестным;
- гемангиомы средних размеров - от 3 до 10см;
- гигантские или кавернозные гемангиомы - от 10см до 20-40см в размере.
По местоположению они чаще всего встречаются в правой доле печени, часто в IV сегменте.
Этиология
Причина появления гемангиом печени точно неизвестна, она может быть врожденной, есть исследователи, которые сообщили о случаях гемангиом в семьях, предполагая возможную генетическую связь, другие - с мезенхимальным происхождением.
Симптомы
Большинство гемангиом бессимптомны и обнаруживаются случайно. И чаще всего, если клинические проявления действительно возникают, они неспецифичны, являются общими для многих других заболеваний, особенно пищеварительного происхождения.
Менее половины случаев имеют симптомы. Чаще это боли в верхней части живота (обычно это происходит при больших поражениях, которые вызывают растяжение капсулы Глиссона).
Сочетание гемангим печени (чаще гигантских) с истощающей коагулопатией называется синдромом Казабах-Меррит. Это потенциально опасное заболевание с возможным риском разрыва гемангиомы и высоким процентом смертности.
Диагностика
Первоначальная диагностика - это УЗИ брюшной полости, выявление гемангиомы при котором требует подтверждения по данным МРТ или КТ брюшной полости с контрастированием, возможно, контрастным УЗИ, ангиографией или сцинтиграфией.
Они используются для того, чтобы отличить гемангиому от других сосудистых опухолей, доброкачественных поражений (аденомы) или злокачественных (гепатоцеллюлярный рак, ангиосаркома, метастазы, дисплазии). В отдельных случаях может потребоваться биопсия образования.
Лечение и прогноз
Большинство некрупных гемангиом не требуют лечения в связи со стабильностью размеров и низкими рисками осложнений.
Согласно существующим данным, нет известной фармакологической терапии, способной уменьшить размер гемангиом печени. Рассматривалась антиангиогенная терапия бевацизумабом (моноклональное антитело, способное ингибировать активность эндотелиального фактора роста) без подтверждения эффективности.
Показаниями к хирургии являются быстрый рост размера, боль, несмотря на приём обезболивающих или и то, и другое. В настоящее время в качестве абсолютных показаний к хирургии рассматриваются следующие: размеры, локализация или риск внутриопухолевого тромбоза, разрыва или других осложнений.
Хирургическое лечение включает в себя сегментарную резекцию, лобектомию или энуклеацию гемангиомы с помощью открытой хирургии или лапароскопии.
Помимо хирургических методов, есть и другие варианты лечения симптоматической гемангиомы, такие как артериальная эмболизация или радиочастотная абляция.
Трансплантация печени показана при крупных или диффузных двусторонних поражениях. В литературе зарегистрировано лишь несколько таких случаев.
Диспансерное наблюдение
После постановки диагноза для большинства случаев достаточно контрольных обследований (УЗИ/КТ/МРТ) раз в 6-12 месяцев.
Исключения составляют пациенты с крупными образованиями и пациенты с синдромом Казабах-Меррит.
Особое внимание также должно быть уделено беременной женщине с гемангиомой, особенно крупной, в связи с возможным ростом образования. Каждый случай рассматривается индивидуально, исходя из рисков осложнений, с выбором контроля образования или лечения, а также пути родоразрешения.
Врачи, лечащие заболевание
