Идиопатическая нецирротическая портальная гипертензия характеризуется наличием портальной гипертензии при отсутствии цирроза печени по гистологическим данным, исключением обструкции внепеченочной воротной вены или путей оттока печеночных вен и исключением состояний, которые могут вызвать цирроз печени или нецирротическую портальную гипертензию (например, врожденный фиброз печени, саркоидоз, шистосомоз).
Диагностические критерии:
- Минимум один из клинических признаков: спленомегалия/гиперспленизм в сочетании с другим признаком портальной гипертензии, варикозное расширение вен пищевода и/или желудка, асцит (не злокачественный), портовенозные коллатерали
- Исключение цирроза печени при биопсии печени
- Исключение хронического заболевания печени, которое может вызвать цирроз печени или нецирротическую портальную гипертензию:
- Исключение других состояний, которые могут вызвать нецирротическую портальную гипертензию (например, врожденный фиброз печени, саркоидоз, шистосомоз, миелопролиферативные заболевания, печеночные артериопортальные шунты)
- При визуализации видны проходимые портальная и печеночные вены
Дальнейшая тактика для подтверждения диагноза – биопсия печени (для исключения других заболеваний печени).
Лечение
Профилактика кровотечений из ВРВ (неселективные в-адреноблокаторы, эндоскопическое лигирование вен, TIPS).
Прогноз - из-за сохранной функции печени прогноз лучше, чем у пациентов с циррозом печени, имеющих аналогичную степень портальной гипертензии. Десятилетняя выживаемость составляет от 56 до 82%. Однако у части пациентов развивается выраженная печеночная недостаточность, что, в итоге, требует трансплантации печени.
Развитие асцита - плохой прогностический фактор.
Развитие тромбоза воротной вены является частым явлением при идиопатической нецирротической ПГ, поэтому рекомендован скрининг на тромбоз воротной вены (например, с помощью допплерографии).
Врачи, лечащие заболевание
