Фокальная нодулярная гиперплазия / Заболевания / Клиника ЭКСПЕРТ

Фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ) или очаговая узловая гиперплазия представляет собой доброкачественное образование печени, состоящее из разрастания гиперпластических гепатоцитов, окружающих центральный звездчатый рубец. Как правило, ФНГ представляет собой одиночное поражение, которое чаще наблюдается у женщин.

Распространенность

ФНГ является вторым наиболее часто встречающимся доброкачественным образованием печени, в то время как гемангиома печени является наиболее распространенной. Предполагаемая распространенность ФГН, основанная на серии вскрытий, составляет от 0,3 до 3%; однако распространенность ФНГ на основе клинических выявлений ниже и составляет 0,3–1,6%.

Растет число случаев выявления ФНГ среди пациентов, подвергающихся визуализации органов брюшной полости по другим причинам.

Возраст и пол

ФНГ встречается у пациентов любого возраста, в то время как большинство обнаружений происходит в возрасте от 35 до 50 лет. ФНГ редко встречается у детей и составляет примерно 2% опухолей печени у детей.

ФНГ наблюдается как у мужчин, так и у женщин, хотя встречается преимущественно у женщин (до 90%).

Возможные факторы риска.

Большинство современных данных свидетельствуют о том, что женские половые гормоны (например, оральные противозачаточные таблетки), по-видимому, не являются фактором риска для начального развития или последующего роста ФНГ.

Патогенез

ФНГ представляет собой разрастание гепатоцитов, описываемую как гиперпластическая (регенеративная) реакция на аберрантно-дистрофическую артерию, на повреждение портального тракта, приводящее к артериально-венозному шунтированию, или на врожденную сосудистую мальформацию. Звездчатые клетки печени реагируют на окислительный стресс, вызванный артериальной гиперперфузией, и это приводит к формированию фиброзного рубца, обнаруживаемого в центре ФНГ.

ФНГ может возникать в сочетании с другими сосудистыми заболеваниями, включая наследственную геморрагическую телеангиэктазию и гемангиомы печени.

Различают:

Типичную форму ФНГ – твердое одиночное поражение с четко очерченными краями (но без капсулы), состоящее из доброкачественных гиперпластических гепатоцитов, окружающих центральный звездчатый рубец, который содержит крупную артерию с множеством ветвей, отходящих через фиброзные перегородки к периферии образования.
К атипичным формам ФНГ относятся:
ФНГ без центрального рубца. В этом варианте отсутствует характерный центральный рубец, и большинство этих поражений имеют размер менее 3 см.
ФНГ со стеатозом – ФНГ со стеатозом является признанным вариантом, который обычно наблюдается у пациентов с фоновым стеатозом печени

Клинические проявления

Спектр проявлений ФНГ варьируется от бессимптомных лиц со случайными находками при визуализации (или во время операции) до пациентов с неспецифическими симптомами. При наличии симптомов наиболее частым симптомом является боль в животе. Врачебный осмотр часто не обнаруживает патологических отклонений, но может выявить гепатомегалию или образование в брюшной полости. Биохимические и функциональные тесты печени обычно в норме, как и онкомаркер альфа-фетопротеин.

Методы визуализации

УЗИ брюшной полости и Эластография печени — ФНГ обычно имеет изоэхогенный вид на УЗИ без контраста. Допплеровские исследования показывают, что центральные артерии имеют форму колеса со спицами.

Характеристики ФНГ, наблюдаемые при визуализации с контрастным усилением (например, магнитно-резонансная томография [МРТ], компьютерная томография [КТ] или ультразвуковое исследование с контрастным усилением), включают:

Центральный рубец окружен однородным образованием.
Внешний вид поражения отличается от окружающей печени.
Во время артериальной фазы наблюдается однородное усиление, затем во время портальной фазы поражение возвращается к преконтрастной плотности.
В поражении отсутствует капсула, но его края часто выглядят дольчатыми.

Диагностический подход

Диагноз ФНГ можно заподозрить у пациента без цирроза печени, у которого при визуализации обнаруживается солидное образование печени. У пациентов с подозрением на ФНГ на основании данных УЗИ или КТ диагноз ставится с помощью МРТ с контрастным усилением.

Биопсия поражения обычно не показана для подтверждения диагноза, но может быть необходима, если особенности визуализации с контрастным усилением не типичны для ФНГ. В качестве альтернативы пациентам с симптомами может быть проведена хирургическая резекция, а затем диагноз подтверждается гистологическим исследованием.

Если визуализация образования печени неспецифична для ФНГ, может потребоваться дополнительная оценка для альтернативного диагноза – гепатоцеллюларной аденомы, гепатоцеллюлярного рака печени, фиброламеллярной карциномы.

Управление ФНГ

Как правило, нет необходимости в прекращении приема оральных контрацептивов и других эстрогенсодержащих препаратов. Тем не менее целесообразно провести контрольное визуализирующее исследование через 6–12 месяцев у женщин с ФНГ, которые продолжают принимать эти препараты.

Такие симптомы, как боль в животе, встречаются редко, но некоторым пациентам с постоянной болью, связанной с ФНГ, может потребоваться процедурное вмешательство. Может быть выполнена хирургическая резекция, хотя также используются менее инвазивные подходы (например, трансартериальная эмболизация, радиочастотная абляция).

Прогноз

Прогноз для пациентов с ФНГ, как правило, благоприятный, поскольку поражение чаще всего стабильно или может регрессировать с течением времени, а осложнения (например, кровотечение) отмечаются очень редко. Злокачественная трансформация не зарегистрирована.